来源：www.chinapss.com 作者：硬皮病康复网 发布时间：2015-07-04 18:31 点击数：

　　系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响到内脏如心、肺和消化道等器官的全身性疾病。局限型硬皮病是系统性硬化症的一种类型。

　　临床上，系统性硬化症根据皮肤受累情况，可分为四种亚型。

　　（1）局限皮肤型系统性硬化症　即局限型硬皮病，特点为皮肤病变局限于肘（膝）的远端，可有颜面和颈部受累。该型进展慢。CREST综合征为本病的一种特殊类型，抗着丝点抗体（ACA）阳性率高，表现为软组织钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指及毛细血管扩张。

　　（2）弥漫皮肤型系统性硬化症　特点为皮肤纤维化除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快，预后较差，10年生存率50%左右。多伴有内脏病变。抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。

　　（3）无硬化病的系统性硬化症　本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

　　（4）硬皮病重叠综合征　本型指弥漫型或局限型或无皮肤硬化的系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为硬皮病重叠综合征。

　　通过以上介绍，相信您已经了解了局限型硬皮病属于系统性硬化症的一种类型，多有软组织钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指及毛细血管扩张等症状，出现这些症状时应及早到风湿免疫科就诊。热线电话“0311-86112971