来源：www.chinapss.com 作者：硬皮病康复网 发布时间：2019-08-19 16:32 点击数：

系统性硬化症（SSc）除了皮肤受累外，还可累及其他组织和器官。

1.肺动脉高压

大约15%硬皮病患者会出现肺动脉高压，其中局限性硬皮病中发病率更高。硬皮病相关肺动脉高压发病初期可无任何症状，严重时可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。可采用多种方法辅助诊断，包括肺功能测试、心电图、6min步行试验、右心导管检查及心脏超声等，其中右心导管检查是肺动脉高压测量的金指标。

2.肌肉、骨骼病变

有些患者就诊时已经出现指关节及膝关节疼痛、肿胀，甚至更为严重者手部活动功能完全丧失；有些患者出现肌肉疼痛无力，肌肉活检发现肌纤维萎缩及间质纤维化。

3.胃肠道表现

胃肠道受累在硬皮病中很常见，但严重程度各不相同，其中上消化受累较多，临床上主要表现为恶心、呕吐、反酸、吞咽等困难。此外，部分患者可能出现胃窦扩症状。硬皮病的其他常见肠道并发症包括便秘、肛门直肠失禁和小肠过度生长等。

4.硬皮病肾危象

硬皮病肾危象是硬皮病最严重的并发症，其临床特征包括伴随着恶性高血压突然发作、快速进展性肾衰竭、高血压脑病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等。一旦确诊硬皮病肾危象，应立即住院。硬皮病患者应避免使用大剂量激素治疗，因其可诱发肾危象的发生。

5.心脏受累

硬皮病患者常伴有心脏受累，大多数的心脏病变为隐匿性，当患者出现明显的临床心血管疾病症状时,常提示预后不良。硬皮病累及心脏时，可出现心肌缺血、心律失常、心包积液和瓣膜损伤等表现。诊断方面，超声心动图、心脏磁共振成像等对早期筛选硬皮病相关心脏病的敏感性相对较高。值得注意的是，对硬皮病患者心脏受累进行早期的筛查和治疗，将对其预后改善产生重要影响。