来源：www.chinapss.com 作者：硬皮病康复网 发布时间：2015-09-29 09:47 点击数：

　　硬皮病又称进行性系统性硬化症，是一种原因不明的结缔组织病，主要表现为皮肤有炎性及纤维化，可累及多器官，有肾脏损害者，称为硬皮病肾病。这种情况一般在病情进展迅速，伴弥漫性皮肤受累的患者中，并且大量应用激素药物治疗的患者中出现硬皮病肾病的概率较大。硬皮病肾病还会导致出现硬皮病肾危象这一不良并发症的情况，再严重者会有肾衰竭，最终威胁生命。

　　硬皮病肾病其主要的肾脏病理变化为：肾小球毛细血管壁有局部增厚，小动脉坏死，小叶间动脉内膜常增厚，使管腔变狭窄，或完全堵塞，伴肾小管萎缩，肾间质纤维化等改变。

　　硬皮病肾病常见的临床表现为：①蛋白尿：为轻度蛋白尿，24小时尿蛋白定量小于500毫克，可伴有血尿或脓尿；②高血压：有两种表现方式：A.恶性高血压：约20%～30%患者起病突然，病情急剧进展，很快发生肾功能衰竭，常伴心力衰竭、高血压脑病，80%患者在2个月内死亡。B.轻型高血压：高血压呈持续性或间歇性。发生急性肾功能衰竭的机会较少；③氮质血症：常于血尿素氮升高后1～3个月内死亡。对硬皮病肾病目前尚无特殊治疗，激素或青霉胺不仅无效且有副作用，故基本为对症治疗及支持疗法，避免使用肾毒性药物及使肾血流下降的药物。对高血压患者应积极控制血压。血管紧张素转换酶抑制剂可缓解高血压危象，保护肾功能，甚至可使部分肾衰的患者肾功能得以恢复。已进入肾功能衰竭者，应进行血液透析。

　　希望通过上述内容，患者朋友对此能够了解其危险性。硬皮病肾病对患者的生存是一种潜在的威胁，对待这种情况，我们一定要谨慎，尽早的检查治疗是十分重要的。