硬皮病病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可岀现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历水肿期、硬化期和萎缩期三个阶段。

 

水肿期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

 

硬化期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于5cm)；嘴唇向里收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软；面、颈、唇粘膜岀现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

 

萎缩期：经过多年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后岀现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。

硬皮病患者如何做好皮肤护理工作？

 

1、注意保暖

约有90%的硬皮病患者可出现雷诺现象，而寒冷是雷诺现象最常见的诱因。所以秋冬季节寒冷，出门时一定要戴手套，并可经常搓手。

 

2、注意外伤

硬皮病患者皮肤的自我调节及恢复能力差，即使是很小的外伤都很难愈合，有时甚至引起伤口感染、溃烂，因此需注意防止外伤，即使有时皮肤瘙痒或出现疙瘩、疔结也不要将其骚抓溃破。

 

3、避免直接接触刺激性物品

硬皮病患者皮肤的防御功能降低，任何有害的刺激都有可能对患者皮肤造成很大的损伤，尤其是酸、碱性物质，应尽量避免接触，洗衣物时应戴胶皮手套。

 

4、保持皮肤滋润

硬皮病患者皮肤的分泌功能减低，所以很多患者觉得皮肤干燥，甚至脱屑，冬季时尤其明显。因此，应注意保持皮肤滋润，平时可外擦润肤霜，并适当减少洗澡次数，避免洗澡时的过度擦洗。

 

5、皮肤溃疡

出现皮肤溃疡时更应注意，要保持局部卫生，防止感染，并注意保持创口干燥，同时密切注意创口变化，并及时向医护人员汇报。

 

6、皮肤按摩

当皮肤出现小细红血丝时（毛细血管扩张），应避免过度骚抓及日光直射。经常按摩皮肤，可以促进血液循环，从而达到温养肌肤的效果，对硬皮病皮肤的恢复都是很有益处的。

 

 

7、注意卫生

常修减指甲，清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤，穿宽松棉制衣服。

 

 

硬皮病患者洗澡注意事项

 

1、水温适宜：

 

硬皮病皮肤瘙痒的病人不应该用温度过高的水进行洗澡，这会严重破坏皮肤表面的皮脂膜，使皮肤变得更加干燥，且过于强的热刺激会使组织充血水肿加重，影响血液循环，也会使局部的皮肤变得粗糙，肥厚，瘙痒更严重。当然水温也不宜过低，因为水温过低容易引起血管痉挛。

 

2、滋润皮肤：

 

硬皮病患者大多消瘦，皮下脂肪萎缩，皮肤中分布的皮脂腺减少，缺乏脂膜的保护。所以，硬皮病的护理可以在每次洗完澡后，患者可在经常感觉瘙痒的部位适当涂抹一些含有油脂的润肤霜等，这样能有效减轻瘙痒。

 

3、避免用力搓洗

 

皮肤瘙痒严重者，应在医生指导下通过外敷、内服药物来抑制瘙痒，要避免用力搓洗、搔抓，以免造成皮肤的损伤。也可以用一些祛风通络、养血活血的中药来做药浴，每次药浴后再用外敷药膏涂抹在经常瘙痒处，这样效果会更好一些。